تاريخچه :

خانم سفيدپوست 48 ساله اي براي درمان ايمپلنت مراجعه كرده است. موارد متعددي از خون دماغ هاي ناگهاني و خونريزي هاي گوارشي بدون مصرف دارو و آلرژي به توت فرنگي و آناناس در تاريخچه پزشكي اش مشاهده مي شود.

 

در ارزيابي هاي خارج دهاني پاپول هاي پراكنده متعددي در اندازه هاي 1-2 ميليمتري بر روي پوست ديده مي شوندكه در اثر فشار سفيد مي شوند.
 

در بررسي هاي داخل دهاني نيز همان پاپول هاي قرمز رنگ ديده مي شوند.

  پاپول ها احتمالاً .......... هستند.                                 

 

                                                                                                                

1. وريكوزيت

2. عفونت قارچي

3. پتشي

4. اكيموز

5. تلانژكتازي

 

   ....... را پتشي مي گويند.

1. سياهرگ هاي گشاد شده

2. سرخرگ هاي گشاد شده

3. ميكروآبسه هاي پوستي

4. نواحي كوچك متعدد هموراژي

5. هيچ كدام

 

  ....... را اكيموز گويند.

1. سياهرگ متسع شده

2. يك زخم

3. اروژن اپيتليوم

4. نواحي هموراژيك بزرگتر از پتشي

5. نواحي هموراژيك كوچكتر از پتشي

 

  تلانژكتازي :

1. همان پتشي است.

2. همان هماتوم است.

3. گشاد شدن رگ هاي كوچك خون را گويند.

4. همان اكيموز است.

5. هيچ كدام

 

 هماتوم يعني :

1. تومور خوش خيم عروقي

2. اتساع عروقي

3. توده اي در اثر تجمع خون در بافت

4. آنوريسم

5. هيچ كدام

 

  تشخيص كلينيكي :

1. پلي سيتمي ورا

2. ترومبوسيتوپني

3. آنمي آپلاستيك

4. تلانژكتازي هموراژيك ارثي

5. هيچ كدام

 

  كدام يك ما را به تشخيص مي رساند؟

1. بيوپسي

2. تاريخچه پزشكي و مشاهده كلينيكي

3. مطالعات ژنتيك

4. PET اسكن

5. 2 و3

 

  همه موارد زير درباره تلانژكتازي هموراژيك ارثي درست است به جز :

1. به آن سندرم اسلر وبر سندرم هم گفته مي شود.

2. يك بيماري اتوزومال غالب است.

3. بعضي از اين بيماران مال فورماسيون هاي شرياني وريدي ريوي دارند.

4. ريسك ابتلا به تومور هاي GI در اين بيماران وجود دارد.

5. تلانژكتازي دهاني مي تواند احساسات بيمار را تحت تأثير قرار دهد و ريسك خونريزي داشته باشد.

 

  صحيح و غلط را مشخص كنيد.

1. آنمي كمبود آهن مزمن مشكل معمول اين بيماران است.

2. تلانژكتازي با كرايوسرجري يا ليزر تراپي قابل درمان است.

3. پروگنوز اين بيماري به علت ريسك بالاي شوك هيپو ولميك ضعيف است.

4. تلانژكتازي در بيماران تلانژكتازي هموراژيك ارثي بعد از 40 سالگي ظاهر مي شود.

 

بحث :

تلانژكتازي هموراژيك ارثي يك بيماري نادر ژنتيكي است كه با اتساع غير نرمال عروق سطحي پوست، مخاط و احشاء مشخص مي شود. اين بيماري به صورت پاپول هاي قرمز با اندازه هاي كمتر از 3 ميليمتر تظاهر پيدا مي كند.

بارزترين نشانه اين بيماري خون دماغ است. خونريزي از ضايعات دهاني، مجاري گوارشي و سيستم تنفسي نيز شايع است. در نتيجه بسياري از اين بيماران از آنمي رنج مي برند. تشخيص بر پايه يافته هاي كلينيكي، سابقه خونريزي و تاريخچه فاميلي استوار است.

 

References
 
Neville B, Damm D, Allen C, Bouquot J. Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Saunders; 2002:653-655.
 
Regezi J, Sciubba J. Oral Pathology. Saunders; 1989:129.

ترجمه شده توسط خانم دکتر بحرینی ،منبع سایت:

http://education.drbicuspid.com/QMachine.ASP?UID=2S00UAQC&PageId=7&Sess=8991510